• La demencia en una persona de 30, 40 o 50 años plantea desafíos especiales, comenzando con obtener un diagnóstico

Esta es una traducción hecha por El Diario de la nota When Dementia Strikes at an Early Age, original de The New York Times.

Muchas personas no se preocupan demasiado cuando un octogenario ocasionalmente olvida la mejor ruta a su tienda favorita, no puede recordar el nombre de un amigo o abolla el auto mientras intenta estacionarse en paralelo en una calle concurrida de la ciudad. Incluso los cerebros sanos funcionan de manera menos eficiente con la edad, y la memoria, las percepciones sensoriales y las habilidades físicas se vuelven menos confiables.

Pero, ¿qué pasa si la persona no tiene 80 años sino 30, 40 o 50 años y olvida el camino a casa desde su propia esquina? Eso es mucho más preocupante. Mientras que la mayoría de los 5,3 millones de estadounidenses que viven con la enfermedad de Alzheimer u otras formas de demencia tienen más de 65 años, unos 200.000 son menores de 65 años y desarrollan graves problemas de memoria y de pensamiento mucho antes de lo esperado.

“La demencia de inicio joven es un diagnóstico particularmente desalentador porque afecta a las personas en los mejores años”, escribió el Dr. David S. Knopman, neurólogo de la Clínica Mayo en Rochester, Minnesota, en un editorial de julio de 2021 en JAMA Neurology . Muchos de los afectados tienen entre 40 y 50 años, en la mitad de su carrera, apenas listos para jubilarse y tal vez aún formando una familia.

La demencia en un adulto joven es especialmente traumática y difícil de reconocer para las familias, y muchos médicos practicantes no la reconocen o incluso sospechan que puede ser una causa subyacente de los síntomas.

Las quejas sobre niebla mental en pacientes jóvenes son muy comunes y en su mayoría son benignas”, me dijo el Dr. Knopman. “Es difícil saber cuándo no son atribuibles al estrés, la depresión o la ansiedad o el resultado del envejecimiento normal. Incluso los neurólogos ven con poca frecuencia a pacientes con demencia de inicio joven”.

Sin embargo, estudios recientes indican que el problema es mucho más común de lo que la mayoría de los médicos creen. En todo el mundo, hasta 3,9 millones de personas menores de 65 años pueden verse afectadas, indicó un análisis holandés de 74 estudios . El estudio, publicado en JAMA Neurologyen septiembre, encontró que por cada 100,000 personas de 30 a 64 años, 119 tenían demencia temprana.

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El editorial adjunto del Dr. Knopman llamó a la demencia de inicio joven “un problema subestimado”. Su diagnóstico, escribió el Dr. Knopman, a menudo se retrasa, y el conocimiento sobre su manejo también es escaso.

Las diversas causas de la demencia de inicio temprano

El estudio holandés encontró que, en general, la enfermedad de Alzheimer era la causa más común de demencia de inicio joven. Pero cuando los síntomas se desarrollaron antes de los 50 años, el inicio temprano del Alzheimer fue una explicación menos probable que otras dos causas: la demencia vascular y la demencia frontotemporal.

La demencia vascular resulta de un bloqueo o lesión de los vasos sanguíneos en el cerebro que interfieren con la circulación y privan al cerebro de oxígeno y nutrientes. Sus síntomas más comunes, además de los problemas de memoria, son confusión, dificultad para concentrarse, dificultad para organizar pensamientos o tareas y lentitud de pensamiento.

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En la demencia frontotemporal, las porciones del cerebro que se encuentran detrás de la frente y las orejas se encogen, lo que resulta en cambios drásticos de personalidad, conducta socialmente inapropiada o impulsiva e indiferencia emocional. Los problemas de movimiento y memoria generalmente se desarrollan más tarde en el curso de la enfermedad. Según la Clínica Mayo, la demencia frontotemporal a menudo comienza entre los 40 y los 65 años y puede diagnosticarse erróneamente como un problema psiquiátrico.

La enfermedad de cuerpos de Lewy es otra causa de demencia en adultos jóvenes. Se asocia con depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleínaen el cerebro que afecta la química del cerebro y conduce a problemas de comportamiento, pensamiento y movimiento. La mayoría de los síntomas son similares a los que se observan en otras demencias, y los síntomas adicionales, como las alucinaciones, pueden parecerse a la esquizofrenia, pero la disminución de la función cerebral ocurre significativamente más rápido. Un síntoma distintivo de la demencia con cuerpos de Lewy es tener sueños violentos e intentar representarlos, dijo el Dr. Knopman.

La enfermedad de Alzheimer sigue siendo la causa más común de demencia tanto en adultos jóvenes como mayores. Existe una forma hereditaria de la enfermedad de Alzheimer que generalmente surge a edades más tempranas, pero esos casos representan menos del 10 por ciento de la enfermedad de aparición temprana. La mayoría de los casos de Alzheimer ocurren esporádicamente, por razones desconocidas, aunque los factores genéticos pueden aumentar el riesgo.

Las personas con Alzheimer suelen tener una acumulación de sustancias anormales (proteínas tau y beta-amiloide) en el cerebro. Los primeros síntomas incluyen deterioro de la memoria, problemas de lenguaje, dificultad para concentrarse y terminar tareas, falta de juicio y deficiencias visuales o espaciales que resultan en problemas como errores de conducción y extravíos. Los escáneres cerebrales pueden mostrar una pérdida de células cerebrales y un deterioro de la capacidad para metabolizar la glucosa, lo que es indicativo de una enfermedad cerebral degenerativa.

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Probablemente, el factor más publicitado que se sabe que aumenta el riesgo de demencia temprana son las lesiones repetidas en la cabeza, como las que experimentan los boxeadores profesionales, los jugadores de fútbol americano y fútbol, ​​y en ocasiones los veteranos militares.

Una vez que las células cerebrales se dañan o se pierden, no hay vuelta atrás. Por lo tanto, prevenir lesiones en la cabeza es la mejor protección posible en este momento.

Muchos padres en estos días tratan de disuadir a los jóvenes de practicar deportes como el fútbol, ​​en el que las lesiones repetidas en la cabeza son comunes. Sin embargo, el uso adecuado y constante de cascos y no cabecear el balón en el fútbol puede limitar el riesgo de lesiones en la cabeza. El Dr. Knopman dijo que le preocupa menos que los niños de primaria practiquen este tipo de deportes; el riesgo de desarrollar demencia a una edad temprana debido a traumatismos craneales repetidos es mucho mayor entre quienes jugaron fútbol de primera división o se convirtieron en boxeadores profesionales.

Entre los adultos mayores en general, los mismos factores inflamatorios asociados con la aterosclerosis, la obstrucción y el endurecimiento de las arterias que nutren el corazón, también pueden afectar los vasos sanguíneos que alimentan el cerebro. La inflamación en todo el cuerpo relacionada con la diabetes y las enfermedades cardíacas puede causar cambios en el cerebro que promueven la demencia.

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Diagnóstico de la demencia de inicio temprano

El diagnóstico preciso de la demencia de inicio joven puede ser difícil y llevar mucho tiempo y debe comenzar con un historial médico detallado, dijo el Dr. Knopman. “Si los médicos no hacen las preguntas correctas, es posible que las familias no mencionen un síntoma revelador como los sueños violentos”.

Una evaluación cognitiva exhaustiva de la memoria y las dificultades del lenguaje de la persona es fundamental, dijo. ¿La persona tropieza con las palabras o dice “blanco” cuando quiere decir “negro”? Las pruebas neuropsicológicas pueden detectar dificultades sutiles con las funciones de memoria, visuales, cognitivas y ejecutivas.

Se necesita un escáner cerebral para descartar la posibilidad de que un tumor esté causando los síntomas cognitivos de la persona. Una punción lumbar y un análisis del líquido cefalorraquídeo pueden revelar niveles elevados de proteínas tau y beta-amiloide en el cerebro. Una resonancia magnética puede mostrar la contracción en partes específicas del cerebro. Y una tomografía por emisión de positrones con glucosa puede descubrir patrones anormales de absorción de azúcar en varias partes del cerebro que pueden ayudar a distinguir entre la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. “Diferentes enfermedades cerebrales degenerativas tienen patrones específicos de consumo de glucosa”, dijo el Dr. Knopman.

Al igual que con los pacientes mayores con demencia, es esencial mantener seguros a los jóvenes con demencia. Ya no deben conducir, operar equipos peligrosos, incluida la estufa, ni quedarse solos. Todos deben usar una etiqueta de identificación día y noche que alerte a los demás sobre su condición.

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